What is the Transposition of the Great Arteries‌ (TGA): Overview, Benefits, ⁤and Expected Results

Introduction

Transposition of the​ great arteries‍ (TGA) is a Défaut cardiaque congénital that occurs in some newborn babies that‍ affects the way oxygen-rich and oxygen-poor blood circulate through the heart. It ⁤is a congenital heart defect considered to be ‍one of several major forms of congenital heart defects, along with atrial septal​ defect, ventricular septal defect and pulmonary stenosis.

Aperçu

The great arteries are‌ the⁤ two main vessels that bring oxygenated blood ‍from the heart to the lungs. In normal circumstances, these ⁢arteries carry oxygenated⁢ blood to the lungs to pick up oxygen and then carry it to the ‌body. Transposition of the great arteries happens when ​the ⁣aorta and the pulmonary artery⁢ are reversed in position. This means ‍that the⁣ aorta, which is usually connected to the left ​ventricle, is instead connected to⁢ the oxygen-poor right ‌ventricle. The pulmonary artery, which⁣ is usually connected to the⁤ right ventricle,‍ is instead connected to the oxygen-rich left ventricle, resulting in the oxygen-rich and oxygen-poor blood passing through the heart in the wrong direction.



The oxygen-poor blood being carried to the ‌body ⁢means the baby’s body will become oxygen-deprived, ⁢as the oxygen levels in‍ the blood⁣ will be much lower than normal. If TGA​ is not detected and treated,⁤ it can be fatal.⁤ Symptoms of ‍the‌ condition vary, depending on the severity of⁢ the defect, but can range from bluish‌ skin color due​ to lack of oxygen in the blood to heart murmurs,‍ which can potentially indicate the presence of the condition.

Diagnostic

The diagnosis of TGA can⁤ be made during pregnancy via ultrasound or after⁢ the baby is born through physical‍ exams, listening to a ‌baby’s heartbeat for any abnormal heart murmurs (arrhythmia) or looking ‍for any signs ⁤of poor oxygen​ levels in the blood. After ⁣diagnosis, treatment typically includes surgical‌ correction, which can⁤ correct the condition and allow the⁢ oxygen-rich and oxygen-poor blood to‌ flow the correct direction.



The type of surgery for a baby ⁤with TGA depends ⁣on their age and other existing health complications. For babies who are born with the​ condition, corrective surgery is typically recommended within the first week of life,‌ although some doctors may prefer ⁢to‌ delay surgery until‍ the ‍child is a few ⁢weeks or months old. ⁢This delay may be recommended if the baby is very premature or has other existing health risks that could complicate a surgical ⁢procedure.

Benefits and Expected Results

The ⁤primary benefit ⁢of⁣ the⁤ correction surgery for TGA is that ⁢it corrects the flow of oxygen-rich and oxygen-poor blood, allowing the baby’s body to receive⁣ enough oxygen. ⁣This can help the baby to grow and ⁤develop normally and have a long and healthy life. For babies born with⁣ TGA, the mortality rate is⁢ between 5–15% without corrective surgery, while with corrective surgery, the mortality rate drops to around 1–2%.



In addition to the ‌primary benefit of correcting‌ the flow of oxygen-rich and oxygen-poor blood, the surgery ⁢also helps to lessen other long-term ‍risks,‍ such as ​an increased risk of developing arrhythmia, heart ‌failure, pulmonary hypertension, ⁣and stroke. ⁣This, in turn, can help ⁣the baby ⁢to have a ‌better⁤ quality of life and a lower ⁢risk of developing any of these other complications.‍

Complications

There are some ⁢potential complications ⁢associated with the surgery for TGA. ⁤These can include‌ the risk of‌ infection, the ‍heart not healing‌ properly, or the baby not tolerating anesthesia well.‍ In addition, there can also be a risk of heart damage or ‌arrhythmia developing ‍in the future.



To reduce the risk of any of these‍ complications, it is⁢ important ​for parents to thoroughly discuss⁣ the risks and⁤ benefits of the procedure with their doctor before the surgery takes‍ place. It is also important to‍ follow ⁢the doctor’s⁤ advice before and after the surgery to help the baby to recover and have ‍the ​best outcome possible.

Conclusion

Transposition of the great arteries is ⁣a congenital ‌heart defect that occurs ‌in some ⁣newborn babies, which affects the way oxygen-rich and oxygen-poor blood circulate through ‍the heart. ⁤If this condition is ‌not detected and treated, it‍ can be fatal. To ensure the best‍ outcome for⁣ the baby, it is ⁣important for parents to discuss the risks and benefits of the ⁢surgery ⁣with a doctor and follow the doctor’s⁤ advice before and after the ⁣surgery. With the right treatment, ‌babies born with TGA can⁤ lead healthy, long lives.

Définition et aperçu

La transposition des grandes artères (TGA) est une cardiopathie congénitale complexe avec environ 3-10% de patients atteints maladie cardiaque congénitale born with it. In TGA, the main pulmonary artery arises from the left ventricle and the aorta arises from the right ventricle. Thus, instead of the normal flow of blood, wherein the pulmonary and systemic circulations are in series, the blood flow in patients with TGA are in a parallel circuit: the deoxygenated blood gets pumped to the rest of the body without passing through the lungs, while oxygenated blood is directed repeatedly to the lungs. A shunt, typically a hole in the atrial or ventricular septum or a connection between the aorta and pulmonary artery, allows the mixing of blood, which is necessary for survival. In effect, patients with TGA present with cyanosis (so-called “blue baby”) and poor oxygen saturation. Patients eventually experience symptoms of insuffisance cardiaque, comme des difficultés respiratoires, en un mois environ.

Deux techniques sont couramment utilisées pour réparer cette condition : l'opération de commutation artérielle (ASO), qui est le traitement chirurgical standard pour la transposition des grosses artères, et la commutation auriculaire moins couramment réalisée.

Qui devrait subir et résultats attendus

Les patients atteints de TGA doivent subir une intervention chirurgicale. En l'absence de traitement, jusqu'à 50% de patients atteints de cette maladie meurent au cours du premier mois de vie et jusqu'à 90% meurent avant d'avoir atteint l'âge d'un an.

Une intervention chirurgicale précoce est recommandée, même chez les nouveau-nés dès l'âge de quelques jours. Idéalement, la procédure devrait être menée chez de bons candidats au cours des premières semaines ou du premier mois de vie, avant que le ventricule gauche ne perde sa capacité à fonctionner comme pompe systémique. Dans certains cas, une série d'interventions peut devoir être effectuée avant la réparation proprement dite, en fonction de l'anatomie de la maladie et de l'état de santé général du patient. Chez les patients présentant de faibles saturations en oxygène, le shunt peut devoir être maintenu ou augmenté via la perfusion de prostaglandine ou une procédure connue sous le nom de ballon auriculaire septostomie.

La réparation TGA est une procédure compliquée, mais les résultats se sont considérablement améliorés ces dernières années. À l'heure actuelle, de grandes études ont montré des taux de mortalité aussi bas que 2% à 3%. Un risque opératoire plus élevé est associé à des anatomies compliquées des artères coronaires et à des problèmes avec l'arc aortique. La fonction du ventricule gauche à long terme s'est également avérée supérieure chez les patients subissant l'ASO par rapport à ceux soumis au switch auriculaire. La survie tardive a été signalée comme étant bonne, avec 80% de patients vivants dix ans après avoir subi la procédure.

Comment se déroule la procédure ?

Le but de la réparation TGA est de rediriger le sang et de se rapprocher de la voie normale du flux sanguin. Il existe plusieurs façons d'y parvenir, mais l'ASO est le traitement de choix de nos jours.

Le principe de base de l'opération de commutation artérielle est une correction anatomique de la maladie. L'artère pulmonaire et l'aorte sont sectionnées et "basculées" vers la position anatomique normale : l'artère pulmonaire est connectée au ventricule droit et l'aorte est connectée au ventricule gauche. Le shunt qui permet le brassage du sang est ensuite obturé pendant l'intervention pour ramener en série les circulations systémique et pulmonaire.

L'une des parties les plus difficiles et les plus cruciales de la réparation TGA est la gestion des artères coronaires, les vaisseaux sanguins qui alimentent le cœur. Cela implique l'excision des ouvertures des artères coronaires et leur réimplantation dans le vaisseau qui est connecté à la circulation systémique (neoaorta).

Bien que ce soit le principe de base de la procédure, la chirurgie peut impliquer de nombreuses autres étapes, en fonction des variations anatomiques de la maladie. Différentes opérations, telles que la procédure Rastelli, peuvent être nécessaires pour les patients TGA avec des anatomies plus complexes.

Risques et complications possibles

Comme pour tout type de opération à coeur ouvert, il existe de nombreux risques possibles associés à la réparation TGA. Ceux-ci comprennent les saignements, l'ischémie myocardique et les infections, pour n'en nommer que quelques-uns. Les anomalies du rythme cardiaque surviennent moins avec l'ASO qu'avec la procédure de commutation auriculaire. La mort précoce avec l'ASO a été associée à des problèmes dans les artères coronaires et à une défaillance du ventricule droit.

Cependant, le développement d'une sténose pulmonaire ou d'un rétrécissement après la procédure est plus fréquemment rencontré. Il s'agit de la cause la plus fréquente de réintervention après une opération de commutation artérielle, survenant chez environ 10% des patients ayant subi une réparation. Chez certains patients, cela peut nécessiter une nouvelle opération tandis que chez d'autres, cela peut être géré par des moyens moins invasifs, en particulier la dilatation endovasculaire. Il y a également eu de rares rapports de réopérations après ASO pour d'autres raisons, telles qu'un défaut résiduel dans le septum, une obstruction de l'aorte et une sténose des artères coronaires.

Les références:

• [Ligne directrice] Wilson W, Taubert KA, Gewitz M, et al. Prévention de l'endocardite infectieuse : lignes directrices de l'American Heart Association : une ligne directrice de l'American Heart Association Rheumatic Fever, Endocarditis and Kawasaki Disease Committee, Council on Cardiovascular Disease in the Young, and the Council on Clinical Cardiology, Council on Cardiovascular Surgery and Anesthesia, et le groupe de travail interdisciplinaire sur la recherche sur la qualité des soins et les résultats. J Am Dent Assoc. 2007 juin 138(6):739-45, 747-60.

• Takeuchi D, Nakanishi T, Tomimatsu H, Nakazawa M. Évaluation de la performance ventriculaire droite longtemps après l'opération de commutation auriculaire pour la transposition des grandes artères à l'aide de l'indice Doppler Tei. Pediatr Cardiol. 17 août 2005.

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