Qu'est-ce que la procédure de Fontan : aperçu, avantages et résultats attendus

Définition et aperçu

La procédure de Fontan est une opération utilisée pour convertir le flux sanguin en une circulation ventriculaire unique efficace. Il s'agit généralement de la dernière opération d'une série d'interventions chirurgicales réalisées dans le cadre de la prise en charge de patients présentant des physiologies à ventricule unique.

Qui devrait subir et résultats attendus

La procédure de Fontan est utilisée pour traiter les malformations d'un seul ventricule, qui sont des affections cardiaques congénitales dans lesquelles un seul ventricule remplit les fonctions des deux - il soutient et pompe le sang à la fois dans les circulations systémique et pulmonaire. Il existe plusieurs anomalies qui produisent la physiologie du ventricule unique. Dans la plupart des cas, il n'y a qu'un seul ventricule fonctionnel tandis que l'autre est une chambre rudimentaire. Ceux-ci incluent les patients avec un ventricule à double entrée et des problèmes avec les valves auriculo-ventriculaires, entre autres.

Le type de malformation ventriculaire unique le plus couramment rencontré est l'atrésie tricuspide, qui représente 1 à 3% de malformation congénitale. maladies cardiaques. This condition refers to the absence of the tricuspid valve, which supposedly connects the right atrium to the right ventricle. The hypoplastic left heart syndrome, or HLHS, is another spectrum of anomalies that, in effect, results in a single ventricle physiology. In contrast to tricuspid atresia, where the right ventricle is non-functional, HLHS is a condition wherein the left side is underdeveloped.

Dans ces deux conditions, il existe un shunt qui permet au sang d'un côté du cœur de circuler de l'autre côté. Les patients présentent généralement une cyanose ou une décoloration bleuâtre de la peau, indiquant le manque d'oxygénation dans le corps. Certains patients peuvent également présenter des symptômes de insuffisance cardiaque.

Bien que la gestion de ces deux conditions ne soit pas la même, toutes deux devront éventuellement subir la procédure Fontan comme opération finale.

De nombreuses questions restent controversées concernant le moment optimal, la nécessité d'opérations par étapes et la technique chirurgicale pour effectuer une procédure de Fontan. Dans le passé, un patient devait être âgé d'au moins quatre ans pour être considéré comme candidat à la procédure Fontan ; de nos jours, l'âge a été progressivement abaissé, certains patients de moins de deux ans ayant déjà subi l'intervention.

Comment se déroule la procédure ?

The primary aim of the Fontan procedure is to completely separate the pulmonary from the systemic circulation and place them in series. In most cases, a previous operation has already been performed to redirect blood flow coming from the superior vena cava (SVC) to the pulmonary bed (bidirectional Glenn shunt or hemi-Fontan operation). The Fontan procedure completes the cavopulmonary connection by attaching the inferior vena cava (IVC) to the pulmonary system.

Il existe essentiellement deux techniques utilisées dans l'exécution de la procédure Fontan : le tunnel latéral Fontan et le Fontan extracardiaque.

Dans le tunnel latéral de Fontan, la connexion entre la veine cave inférieure et la circulation pulmonaire passe par l'oreillette droite. L'oreillette droite est ouverte et un greffon en polytétrafluoroéthylène (PTFE) est suturé autour de l'ouverture de la VCI, à travers une partie du septum auriculaire, jusqu'à l'ouverture de la VCS préalablement sectionnée. Le SVC préalablement sectionné est ensuite attaché à l'artère pulmonaire droite, pour compléter la connexion.

Par contre, le Fontan extracardiaque est placé complètement à l'extérieur du cœur. La VCI est sectionnée et suturée à une extrémité du greffon en PTFE. L'autre extrémité du greffon est suturée à l'artère pulmonaire droite. Contrairement au tunnel latéral de Fontan, dans lequel l'oreillette droite est intégrée au conduit, le conduit du Fontan extracardiaque est entièrement réalisé en PTFE.

Les partisans du Fontan extracardiaque soutiennent que l'un des principaux avantages de cette technique est la diminution du taux d'anomalies du rythme après la procédure puisqu'il n'y a pas de sutures placées dans l'oreillette. Entre-temps, des inconvénients ont également été soulignés avec cette technique, notamment un risque plus élevé de thrombose du greffon et un manque de potentiel de croissance du greffon à mesure que le patient grandit.

Risques et complications possibles

L'intervention de Fontan est lourde de risques et de complications, plus à long terme qu'en période périopératoire. La mortalité a été considérablement réduite ces dernières années, avec des taux de mortalité opératoire maintenant tombés à environ 5%. Les complications précoces qui peuvent survenir peu après la chirurgie comprennent les épanchements pleuraux et les obstructions veineuses.

Un certain nombre d'autres complications peuvent être rencontrées à long terme. Le développement de vaisseaux collatéraux a été signalé, ce qui pourrait entraîner une dérivation du sang et une hypoxémie ou une diminution de l'oxygénation. D'autres complications comprennent des problèmes associés à la perte de protéines, à l'obstruction du conduit et à l'insuffisance cardiaque.

Bien que la procédure de Fontan ait réussi à améliorer la survie des patients avec des ventricules uniques, avec des rapports de taux de survie de 73% en 15 ans, les experts ont noté un déclin progressif de la fonction cardiaque à long terme, même si l'opération a été réalisée sous la plus grande conditions idéales. La raison exacte et le mécanisme de cette attrition tardive restent inconnus mais ont été attribués à une combinaison de facteurs et de complications tardives, telles qu'une élévation constante des pressions veineuses. Certains cas, en particulier les nourrissons atteints de HLHS, peuvent être considérés comme des candidats pour transplantation cardiaque plus tard.

Les références:

• Mahle WT, Wernovsky G, Bridges ND, et al. Impact de la décharge ventriculaire précoce sur la performance physique chez les préadolescents avec la physiologie de Fontan à ventricule unique. J Am Coll Cardiol. 1er novembre 1999. 34(5):1637-43.

• Choussat A, Fontan F, Besse P. Critères de sélection pour la procédure Fontan. Dans : Anderson RH, Shinebourne EA, eds. Cardiologie pédiatrique. Édimbourg : Churchill Livingstone ;. 1977 : 559-66.

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## What is the Fontan procedure?



The Fontan procedure is a⁤ palliative surgical intervention⁤ for children born with complex congenital heart defects (CHD) such as tricuspid atresia and hypoplastic left heart syndrome. It creates a new circulation pathway to provide long-term palliation and improve the child’s‍ quality of life.



## Overview:



The Fontan procedure involves three stages:



**Stage 1:** The Norwood procedure, performed in newborns,‌ creates⁣ a modified circulation ⁤to support the body ‌while awaiting the Fontan procedure.



**Stage 2:** The ⁣Glenn procedure, typically done around 3-6⁤ months of age, redirects the blood ‌flow from the superior vena cava (SVC) directly to the pulmonary arteries.



**Stage 3:** The Fontan⁢ procedure redirects⁤ the‌ blood​ from the inferior vena cava (IVC)⁣ to the pulmonary arteries, bypassing the heart’s right ventricle and establishing a single ventricle circulation.



##⁤ Benefits:



* **Improved survival:** The Fontan⁣ procedure significantly improves the survival rates of children with ⁢CHD.

* **Enhanced quality of life:** It reduces ​symptoms such as fatigue, shortness of breath, and exercise intolerance, allowing children⁣ to participate more fully in daily activities.

* **Lower risk of complications:** The Fontan procedure eliminates the risk of developing certain complications associated with untreated CHD, such as congestive heart failure and stroke.



## Expected Results:



* **Hemodynamic improvement:** The Fontan​ procedure normalizes the oxygen⁤ saturation ⁢levels and reduces the pressure​ in the⁤ pulmonary arteries.

* **Growth‍ and development:** Children who undergo the Fontan procedure can typically‌ experience normal​ growth and development milestones.

* **Long-term follow-up:** Regular follow-up appointments are necessary⁢ throughout the ‍child’s ⁤life ⁣to monitor their health ‌and manage any potential complications.



## Patient Selection and Outcomes:



The decision to perform the Fontan procedure is based on several factors, including ‍the child’s anatomy, ‌physiology, and overall health. The success of the procedure depends on various factors such as the surgeon’s experience, the patient’s condition, and post-operative care.



## Conclusion:



The Fontan procedure is a complex but life-saving intervention for⁣ children with complex CHD. It improves their survival, quality of life, and long-term ⁣outcomes. While the ‍procedure is ⁤associated​ with certain risks ‌and limitations, it remains a major advancement in pediatric cardiac care.⁤ Collaborative efforts among surgeons, cardiologists, and families ⁤are crucial for optimal patient outcomes.